Journal by FaxMANAGEMENT HYPERTONIE
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Ein Projekt des Herz-Kreislauf-Telefons der Hochdruckliga
mit Unterstützung von Servier Deutschland GmbH

Wissenschaftlicher Beirat: G. Bönner, H.-D. Faulhaber, M. Middeke, R. Schmieder, P. Stolte

6. Jahrgang 2006; Nr. 10

Aneurysma dissecans der thorakalen Aorta

Aneurysma dissecans der thorakalen Aorta Beim Aneurysma dissecans der Aorta handelt es sich um eine Längsspaltung der Gefäßwand mit konsekutiver Gefäßwandaussackung. Nach Einreißen der Intima kommt es durch eine Wühlblutung zu einer Größenzunahme des meist in der Media gelegenen Spaltes, wobei durch das einströmende Blut ein falsches, zweites Lumen entsteht, welches aufgrund seiner Größenzunahme wie ein Aneurysma anmutet, ohne dies im eigentlichen Sinne zu sein.

Das Aneurysma dissecans wird in zwei gängigen Klassifikationen nach seiner Lokalisation und Ausdehnung eingeteilt. Nach De Bakey dehnt sich bei seinem Typ I die Dissektion über die gesamte Aorta mit Eintrittspforte im Bereich der Aorta ascendens aus. Der Typ II ist bei gleicher Eintrittspforte auf die Aorta ascendens beschränkt. Beim Typ IIIa ist das Isthmussegment der Aorta descendens betroffen, beim Typ IIIb die gesamte Aorta descendens. In der Stanford-Klassifikation werden die De Bakey-Typen I und II zum Typ A und der De Bakey- Typ III zum Typ B zusammengefasst. Die De Bakey-Klassifikation korreliert besser mit der klinischen Symptomatik, während die Stanford-Klassifikation die Operationsdringlichkeit unterscheidet.

Risikofaktoren für die Entstehung eines Aneurysma dissecans sind arterielle Hypertonie, vorbestehendes echtes Aneurysma, Aortenkoarktation, bikuspide Aortenklappe, Z.n. Aortenklappenersatz, syphilische Aortitis, Takayasu-Arteriitis, positive Familien-anamnese, Alterationen der Kollagenstruktur bei Marfan- und Ehler-Danlos-Syndrom, Turner-Syndrom, Trauma, Kokainabusus.

Klinik: Die klinische Symptomatik hängt von der Lokalisation und Ausdehnung der Dissektion ab, allgemeine typische Symptome gibt es nicht. Die akute Dissektion der Aorta ascendens (De Bakey-Typ II) kann mit einer der akuten Myokardischämie oder der akuten Lungenembolie sehr ähnlichen Schmerzsymptomatik einhergehen. Die Dissektion der Aorta descendens geht hingegen mit einem akuten Schmerz, von den Schulterblättern bis in Kreuzbeinregion ziehend oder Schmerzen, die an ein akutes Abdomen denken lassen, einher. Weitere Symptomatik wird vor allem durch aneurysmabedingte Einengungen paraaortaler Gefäße und Strukturen hervorgerufen: Aortenklappeninsuffizienz bei Aneurysma der Aorta ascendens (De Bakey I oder II), inkom-plettes oder komplettes Aortenbogensyndrom bei Miteinbezie-hung der Aortengefäße (De Bakey-Typ I), klinische Zeichen rena-ler und/oder mesenterialer Ischämie bei De Bakey-Typ IIIb, Ischämie der untereren Extremität bei Miteinbeziehung der Aortenbifurkation.

Diagnose: Apparative Untersuchungsverfahren, die zur Diagnose und Operationsplanung herangezogen werden, sind: Röntgen-Thorax, Angiographie, Echokardiographie (insbesondere transösophageale), CT (Spiral-CT mit 3D-Rekonstruktion), MRT.

Therapie: Für die akute Dissektion Typ Stanford A gilt aufgrund ihrer schlechten Prognose, diese sofort zu operieren. In einer Auswertung des International Registry of Aortic Dissection (IRAD) lag die perioperative Mortalität bei chirurgisch behandelten Patienten bei 27 %, bei den medikamentös behandelten bei 56 %, wobei u.a. Patienten mit sehr hohem Operationsrisiko rein medikamentös behandelt wurden1. Bei Dissektionen Typ Stan-ford B ist i.d.R. primär eine medikamentöse Therapie anzustreben. Gründe für die rasche Operation sind vor allem aneurysmabedingte Ischämien. Die perioperative Mortalität lag bei einer Auswertung des IRAD bei 32 %, bei den medikamentös behan-delten bei 10 %, wobei eher in den komplizierteren Fällen operiert wurde und somit kein ganz objektiver Vergleich vorliegt2.

Endovaskuläre Therapie: Die Thrombosierung des falschen Lu-mens mit endovaskulären Stents wird beim chronischen Typ B Aneurysma dissecans mit Erfolg durchgeführt.3 In einer kleineren Studie konnte auch beim Typ A Aneurysma das falsche Lumen durch endovaskuläre Stenteinlage erfolgreich verschlossen wer-den.4 Weitere Studien sind notwendig, um die Bedeutung der endovaskulären Stenteinlage beim Aneurysma dissecans zu beurteilen. Akute Ischämien peripherer Organe können in Einzelfällen durch Herstellung eines Reentry durch endovaskuläre Fensterung des, das paraaortale Gefäß verlegende Dissektions-segels oder durch Stentimplantation in das paraaortale Gefäß (z. B. Nierenarterie) behoben werden.

Medikamentöse Therapie: Bei Verdacht auf eine akute Dissek-tion, unabhängig von ihrer Lokalisation, ist eine intensivmedizinische Überwachung und rasche Blutdrucksenkung unabdingbar. Der systolische Blutdruck sollte unter 120 mm Hg gesenkt werden. In der Langzeittherapie wird generell empfohlen, dass alle Patienten zur Reduktion des Mitteldruckes und systolischer Spitzendrücke einen Betablocker erhalten sollen. Zum Erreichen eines Zielblutdruckes von < 135/80 mm Hg ist i.d.R. eine Mehrfachkombination von Antihypertensiva notwendig. Neue Studienergebnisse (CAFE-Studie) hinterfragen dies jedoch.

Verlaufskontrollen sollten im ersten Jahr vierteljährlich, bei Progress im Verlauf zumindest jährlich durch nichtinvasive Bildgebung wie z. B. Ultraschall, MRT, transösophageale Echokardiographie oder CT erfolgen.

Fabian Neikes / Thomas Mengden, Bonn

Literatur: 1. Metha RH, Suzuki T, Hagan PG et al. (2002) Predicting death in patients with acute type A aortic dissection. Circulation 105: 200 [Full text (pdf)] 2. Suzuki T, Metha RH, Ince H, et al. (2003) Clinical profiles and outcomes of acute type B aortic dissection in the current era: lessons from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). Circulation 108 Suppl 1: II312 [Full text (pdf)] 3. Nienaber CA, Eagle KA (2003) Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management: Part II: therapeutic management and follow-up. Circulation 108: 772 [Full text (pdf)] 4. Kusagawa H, Shimono T, Ishida M, et al. (2005) Changes in false lumen after transluminal stent-graft placement in aortic dissection: six years´experience. Circulation 111: 2951 [Abstract]
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